В един от затънтените региони на САЩ малко градче на име Шорт Крийк е изправено пред смразяваща здравна криза, идваща от проявата на рецесивен ген. Причината? Там полигамията до неотдавна е била широко разпространена практика.
Тя е проповядвана от Биргъм Юнг - предводител на мормонската църква от средата на XIX век. Според него създаването на поколение е задължение към обществото като всяка друга религиозна норма, а начинът за изпълнение на този дълг е полигинията - вид полигамия, при която на мъжа е позволено да има няколко съпруги.
Юнг е страстен привърженик на този модел семейство и го обявява за официална линия, която неговата църква трябва да следва.
Неговата мисия е паството му да знае, че да се омъжиш за няколко жени е правилният избор.
Той обичал да подкрепя изказванията си с доказателства. Въпреки, че започва зрелия си живот като отдаден съпруг на една-единствена жена, до смъртта му семейството му вече наброява 55 съпруги и 59 деца.
През 1990-а, век след като мормоните се отказват от полигинията, се оказва, че последствията от нея тепърва започват да се проявяват. В кабинет на няколко хиляди километра от мястото, на което Юнг произнася речта си, 10-годишно момче се среща с доктор Тиодор Тарби, специалист по редки детски заболявания.
Момчето е с необичаен външен вид - твърде високо чело, ниско разположени уши, голямо разстояние между очите и малка челюст. Освен това е със сериозни физически и мозъчни увреждания.
Тарби провежда обичайния набор от тестове и е озадачен - никога не е виждал такъв случай. След допълнителни изследвания момчето е диагносрицирано с дефицит на фумараза - рядко генетично заболяване, което влияе на метаболизма. Дотогава са известни само 13 пациенти с тази болест, която в онзи момент изглежда просто като много лош късмет,
Но се оказва, че сестрата на момчето, за която родителите смятат, че има церебрална парализа, страда от същото заболяване. Всъщност заедно със свои колеги скоро Тарби диагностицира още 8 нови случая у деца на възраст между 2 и 12 години.
Всички те са с еднакви симптоми, освен това са от един и същи регион - границата между Аризона и Юта.
По-интригуващото е, че регионът е населен с полигинични семейства. В това малко, изолирано общество на отцепили се от официалната мормонска църква сектанти вероятността дете да бъде родено с дефицит на фумараза е над 1 милион пъти по-голяма, отколкото навсякъде другаде по света.
Там лекарите са в пъти по-запознати с болестта, която е предизвикана от ниски нива на ензим в тялото - фумараза. Той е главен елемент в организма на всяко живо същество, а за тези, които унаследяват неговия дефицит, последиците са трагични.
Някои от последователите на сектата имат по пет и повече братовчеди с това заболяване, въпреки че дефицитът на фумараза е изключение, а не норма. Той се проявява само ако човек наследи две копия от увредения ген. Защо тогава на границата между тези два щата той се разпространява като чума?
Като за начало - трябва да се върнем обратно към XIX век. Бригъм Юнг е бил зает човек - освен предводител на мормонската църква, той е основател на Солт Лейк Сити, който процъфтява от слабо населена пустиня до разцъфтяваща полигинична утопия само за няколко десетилетия. Това обаче не продължава дълго.
До 30-те години на XX век тази практика е забранена от църквата и от щатските закони на Юта, което я прави наказуема със затвор и огромна глоба.
Последователите й е трябвало да избягат някъде. Те се установяват в отдалечения град Шорт Крийк на границата с Аризона. Местността е с площ от 36 хил. кв. км и само с шепа обитатели - перфектното място да се скрият от очите на федералните власти. Днес това е "щаб квартирата" на тази мормонска секта и е с население от около 7 700 души.
Те са известни със своите консервативни разбирания и твърдо придържане към полигинията. Повечето семейства са с поне три съпруги, защото се смята, че това е числото, необходимо, за да влязат в рая. Това означава, че децата имат поне три майки и понякога над 25 братя и сестри.
Връзката с дефицита на фумараза се оказва игра на числа. Вземете за пример Бригъм Юнг - неговите деца раждат 204 внуци, които на свой ред раждат 745 правнуци. През 1982-а е установено, че той има най-малко 5 хил. преки наследници. Всъщност дори и само с една съпруга и три деца мъжът може да има 243 наследници само след пет поколения.
В полигинните семейства цифрите са още по-големи.
Ако всеки мъж има три жени и, теоретично, 30 деца - след пет поколения би могъл да има 24 млн. наследници. Разбира се, това не се случва реално. Всъщност линиите започват да се пресичат, защото далечни, или, в случая на мормоните, не толкова далечни братовчеди започнат да се женят. Не трябва много време, преди да се окаже, че всички са роднини.
Смята се, че един от 200 човека е пряк наследник на плодовития монголски воин Чингиз Хан. Юнг казва, че не би могъл да бъде дарен с такова голямо семейство, ако беше ограничен да има само една жена.
В Шорт Крийк само две фамилни имена доминират в регистрите - Джесоп и Барлоу. Според данни от 2007-а 75 до 80% от хората в градчето са кръвни роднини на един от двамата основатели - Джоузеф Джесоп и Джон Барлоу.
До тук нищо притеснително, но е известно, че всеки човек носи в себе си поне една смъртоносна генетична мутация - такъв, който може да ни убие, преди да достигнем фертилна възраст. Човечеството не е изчезнало, защото тези гени са рецесивни - те се проявяват, само ако стане така, че да имаме деца от човек със същото копие генни мутации.
Тук системата дава своя дефект.
С полигинията се намалява генетичното разнообразие, защото само няколко мъже създават следващото поколение. В изолираните общества проблемът е усложнен от проста аритметика - ако няколко мъже могат да имат по три съпруги, други не могат да имат нито една. При мормоните се получава така, че група мъже биват изтикани от обществото в търсене на жени извън него, което смалява генетичното разнообразие още повече.
Дори се случва те да бъдат водени от майките си до някоя магистрала и зарязвани там. Според някои броят на така наречените "изгубени момчета" е хиляди. Понякога те прекарват години в опит да се покаят с надеждата да бъдат приети обратно в сектата. Това води до намаляващ брой мъже и съответно до генетични малформации.
Дефицитът на фумараза може да бъде проследен до Джоузеф Джесоп и неговата първа съпруга, с която има 14 деца. Една от дъщерите им се жени за съоснователя Барлоу и останалото е история. Днес броят на хората в Шорт Крийк, които носят този ген, най-вероятно възлиза на хиляди.
Дали има добра новина? Оказва се, че да.
Изследванията върху подобен тип затворени общества като това на мормоните помагат на учените да идентифицират много гените, които причиняват генетични заболявания. Всъщност повече гени, които носят генетични малформации, са открити в Юта, отколкото където и да било по света. Не е наследството, което Бригам Юнг е искал да остави, но се оказва, че противоречивата практика на полигинията все пак има нещо положително.
